【概述】
再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia,AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重 ，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性 多 于女性，北方多于南方。 在中国年发病率7．4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年(老年营养产品，老年营养资讯)居多。在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。
【病因】
1、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药和有氯（合）霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、 吸虫药 、抗甲状腺药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。
2、物理因素：主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。
3、生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白(蛋白补充产品，蛋白补充资讯)尿症（PNH）也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。
发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异。
【分型】
分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血
【临床表现】
再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。
1、急性型发病急，病情重，进展迅速。
1) 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
2) 感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤(皮肤产品，皮肤资讯)感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
3) 出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。
2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。
⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。
⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。
⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
【诊断标准】
1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：
⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
⑵一般无肝脾肿大。
⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑸一般抗贫血药物治疗无效。
2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准
⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。
⑶骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3、国内慢性再障的诊断标准
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。
【预后与转归】
慢性再障起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂治疗，可挽救相当一部分患者生命。
【难点与对策】
难点之一：如何预防再障的发生
近年来，随着工业的日益发达，环境污染的日趋严重，再障的发病呈增加之态势，严重地危害着人们的身体健康，如何采取积极措施加以预防，是摆在我们面前的难点之一。通过良好的个人卫生防护以预防感染病毒，避免某些药物的滥用，尤其是儿童(少年儿童营养产品，少年儿童营养资讯)、老年人更应注意；加强劳动保护，避免直接频繁接触有毒物质，改善污染环境的影响，避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中，减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生，可在一定程度上起到预防作用。
难点之二：出血反复发作的防治
由于血小板数长期处于较低水平者，易表现为出血症状的反复发作，某些病人齿鼻反复渗血、女性患者月经过多，重者甚至发生颅内出血，危及患者生命。在临床治疗方面，实为棘手之点。在饮食起居方面，宜清淡，少食辛辣海鲜类食物，注意休息，情绪愉快，保持大便通畅，在预防出血症方面有一定作用。对于出血量较多，危及生命时，宜急则治其标，当以西医学的枪救方法为主，及时输注止血药及浓缩血小板，加强局部止血措施的应用，发挥止血效果，但在预防出血症状反复发作方面，以中医药辩证内服外敷治疗为主以凉血收敛、活血益气药味，以生、鲜为佳。如顽固的鼻腔出血，可局部外敷炒炭止血药物，达内外合用疗效相加的效果。
难点之三：如何提高重型再生障碍性贫血的疗效
重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差，死亡率高。近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期。总之，目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。 难点之四：提高再障的缓解率目前常规的治疗，慢性再障贫血的总有效率可达80%－85%，缓解治愈率至今仍只在50%左右，明显影响患者的生存质量，使一部分患者难以避免复发，如何进一步提高疗效，防止复发，是摆在我们面前的难点之一，应加以重视。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果。采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。
【康复指导】
（一） 生活调理 1、患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。 2、患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住屋流室或隔离病房。
（二） 饮食调理强调饮食卫生至关重要，注意饮食宜清淡，勿辛辣食品，加强饮食营养，进食易消化，高蛋白、高维生素(维生素产品，维生素资讯)、低脂饮食，可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；有出血倾向者，宜进食无渣半流食。